白癜风的伊藤色素减少症?本病又名无色素性色素失禁症(incontinentia pigment achromians),因为本病虽然上类似色素失禁症的皮损,但本病是色素脱失,且病理上无色素失禁。多数学者主张不用此名。郑州白癜风信息医院
病因及发病机制:
本病病因不明,可能与遗传有关,属常染色体显性遗传或者性联遗传.检查患者的淋巴细胞、皮肤的成纤维细胞或角质形成细胞,已发现有许多不同的染色体上的染色体核型有异常。Silvers报告有
60种不同基因控制鼠的皮肤色素,发现也有家族内无类似患者,认为与遗传无关。
表现:
本病女性多见,男女之比约1:2多在出生时或耍幼儿期发病,也可至儿童期发病.皮损身均可发生,但好发于胸、腹、背、四肢.头皮和掌拓一般不见皮损.基本损害为白斑,呈各种奇怪的形状,如
条纹状、旋涡状、泼里状或类似大理石样花纹.皮损分布广泛,可以一侧或双侧。白斑表面光滑,境界清楚。无自觉症状。白斑处可有多汗.白斑之前无红斑、水炮、结痴、沈状增生等炎症现象.白斑可进行性扩大、增多。至成年期,可以自行消退。约70%患者合并系统损害,中枢神经系统郑州西京白癜风医院易受累,表现为旅殉、智力低下、小头、张力降低、运动过度、共济失调和耳聋。眼部受损表现为上睑下垂、上睑不能闭合、睑球结膜拈连、泪管狭窄、斜视、眼球展旅、角膜混浊、白内障、近视、弱视、小眼、脉络膜姜缩、视网膜色素异常等.齿尖错构。骨骼异常如身材矮小、鸡胸、脊柱侧弯、马鞍鼻等。
病理:
用多巴染色,发现表皮内黑素细胞数目减少,甚至缺失。黑素细胞比正常皮肤中小.且树枝突少且变短。电镜观察发现,黑素细胞内前黑素小体的数目少,且比较小,其中仅含少量黑素。角质形成细胞胞质内空泡形成。郎格汉斯细胞数目增多。病理未见羞底细胞液化变性和色素失禁,这是色素失禁症的特征性病理改变。青少年白癜风什么治
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