白癜风与斑驳病的合并耳聋?斑驳病合并耳聋(piebaldism with deafness)该病又名Woolf综合证。1965年Woolf等报告生活在亚利桑拿州的2位印度同胞兄弟息先天性色素减退,同时伴耳聋,称此为白化病耳聋综合证(albinism-deafness syndrome).郑州白癜风信息医院
病因及发病机制:
患者双亲及其他兄弟姐妹均无此病,可能是常染色体隐性遗传或性联遗传,由于KIT基因突变引起。已有数例斑驳病患者有耳聋的报告,本病是否另外立出来,仍要进一步。有人认为本病是Waardenburg综合征的不型,是介于斑驳病与Waardenburg练合征之间的过渡中间型。
表现:
患者出生时即有皮肤色素减退斑,主要发生在头面部,亦可波及到上脚及前特,呈条带状分布,色家减退斑片中有岛屿状的色素增加斑.未受损皮肤仍保留正常肤色。额部中部会出现白发。发育期间
色素异常没有改变。除了色素异常外,2位兄弟患者均伴有蓝色虹膜、先天性耳聋。耳聋为感觉性耳聋。
连锁色素减少一耳聋综合证(X一linked hypomelanosis -deafness syndrome)本综合证又名有聋哑症的不白化病(par-tial alpinism and deaf mutism)或性联白化病(sex-linked albi-nism)。该综合征在1962年分别由Ziprkowsi和Margolis报告,并加以命名。
病因及发病机制:
本综合征只见于男性患者,家族中有相同的患者,提示它的遗传方式是性联遗传.墓因图谱显示:基因突变位于Xq26.3-q27.1。郑州白癜风治疗
表现:
耍儿出生后身皮肤色素减少变白,以暴露部位皮肤变白.以后在躯干、四肢、拼和阴囊出现色素增加斑,从淡黄褐色到黑褐色,深浅不一褐斑为圆形、卵圆形到多环形。其数目较多,呈对称分布,一般不波及头部。弥漫性、广泛分布的色素减退白斑与色素沉着的褐斑混杂在一起.外观极像豹皮。多数患者头发、眉毛、睫毛和魏毛也色素减少呈白色。患者同时伴聋哑症,听觉检查显示感觉性神经型耳聋。14例患者中有3例有异色虹膜,视力检查显示有功能异常。但无其他白化病的眼部异常。
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